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特発性肺線維症（英：Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA）は特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonia: IIP）の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎（IIP）に比べて、ステロイドや免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎（UIP）と呼ばれるが、両者はイコールではない（UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある）。 == 概要 == 特発性肺線維症（IPF）は7種類ある特発性間質性肺炎（IIP）の中で最も頻度が高い。詳しい原因は今のところわかっていないが、喫煙等が危険因子になるとされている。IPFにおいて炎症は必ずしも線維化に先行せず、様々な刺激によって生じた肺胞上皮の傷害に対して、その修復のためのコラーゲン等が増加し異常な修復反応が起こるために線維化が進むと考えられている。肺胞壁（間質の肥厚）により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関してはTGF-βが重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して上皮間葉転換（epithelial messenchymal transition: EMT）を起こさせ、線維芽細胞や筋線維芽細胞への分化を誘導することが知られている。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「特発性肺線維症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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