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Dubin-Johnson syndrome =========================== ・ 症 ： [しょう] 1. (adj-na,n-suf) illness ・ 症候 ： [しょうこう] 【名詞】 1. symptoms ・ 症候群 ： [しょうこうぐん] 【名詞】 1. syndrome ・ 候 ： [そうろう] (n) classical verbal ending equivalent to colloquial -masu
デュビン・ジョンソン症候群（英語：Dubin–Johnson syndrome、''ドゥビン・ジョンソン症候群''とも表記する）は、常染色体劣性遺伝の疾患で、血漿中の抱合型ビリルビンの濃度が上昇するが、肝酵素のALTやASTが上昇しないという状態を呈する。この状態は、抱合型ビリルビンを胆汁に分泌するという肝細胞の能力の欠如に伴って生じるもので、ローター症候群に類似する。デュビン・ジョンソン症候群は一般には無症状であるが、検査に基づいて乳児期早期に診断が可能である。 ==病理生態== 抱合型高ビリルビン血症は、陰イオン性抱合体を肝細胞から胆汁中へと分泌する内因性および外因性の輸送機能の異常の結果生じるものである〔Suzanne M Carter, MS 〕。グルクロン酸抱合されたビリルビンの胆汁中への分泌の障害は、毛細胆管の多剤耐性関連タンパク質 (MRP2, :en:Multidrug resistance-associated protein 2)とよばれるトランスポーターに異常が生じた結果起きるものである。暗い色に着色した肝臓は、アドレナリンの代謝物が重合したものによって生じるもので、ビリルビンではない。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「デュビン・ジョンソン症候群」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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