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Α-シヌクレイン : ミニ英和和英辞書
Α-シヌクレイン
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〔語彙分解〕的な部分一致の検索結果は以下の通りです。


Α-シヌクレイン ( リダイレクト:アルファ-シヌクレイン ) : ウィキペディア日本語版
アルファ-シヌクレイン[あるふぁ-しぬくれいん]

α-シヌクレイン (あるふぁ-しぬくれいん) は''SNCA'' 遺伝子によってエンコードされるアミノ酸140残基からなるタンパク質
このタンパクの断片が、アルツハイマー病に蓄積するアミロイド中の (主な構成成分であるアミロイドベータとは別の) 成分として発見され、もとのタンパク質がNACP (Non-Abeta component precursor 非アミロイド成分の前駆体) と命名された。後にこれがシビレエイ属のシヌクレインタンパクと相同であることがわかり、ヒトα-シヌクレインと呼ばれるようになった。
α-シヌクレインの蓄積は、パーキンソン病をはじめとする神経変性疾患 (いわゆるシヌクレイノパチー) の原因とされている。
== 組織発現 ==
α-シヌクレインは主として神経組織内にみられる機能不明のタンパク質であり、細胞質中のタンパク質の約1%にのぼる。α-シヌクレインは主に大脳新皮質海馬黒質視床および小脳に発現する。主として神経細胞内に存在するが、グリア細胞内でも見られる。メラニン細胞では、SNCA遺伝子の発現を小眼球症関連転写因子 (microphthalmia-associated transcription factor, MITF) が調節している可能性がある。
α-シヌクレインが哺乳類神経細胞体の核周辺にも広く存在していることがわかっており、このタンパク質が核内で何らかの役割を果たしている可能性が考えられる。しかしむしろシナプス前終末で圧倒的に多くみられ、脂質二重膜に結合しあるいは細胞質中に遊離して存在するが、膜結合型のものは約15%程度にすぎない。
α-シヌクレインは神経細胞のミトコンドリア内部に局在することが明らかになってきた。嗅球海馬線条体黒質視床では細胞質・ミトコンドリア内部にともに高濃度のα-シヌクレインが存在するが、一方大脳皮質小脳では細胞質には豊富に存在するもののミトコンドリア内部には少ない、あるいはほとんど存在しない。ミトコンドリア内部のα-シヌクレインが、内膜上に局在していること、そして濃度依存的にミトコンドリア呼吸鎖複合体Iに対して阻害的に作用することもわかっている。これらのことから、もともとミトコンドリア内部でのα-シヌクレイン発現のしかたは脳内の部位によって異なり、この発現の程度が、ミトコンドリア機能に影響し、また神経変性を起こしやすくなる潜在的因子である可能性がある〔。
SNCA遺伝子の選択的スプライシングによって、少なくとも3種のアイソフォーム (アミノ酸残基の配列は多少異なるが、働きそのものは変わらないタンパク質en) が産生される〔。よく研究されている主要なものは140アミノ酸残基からなるアイソフォームで、遺伝子すべてが翻訳される。その他エクソン3が欠けたα-シヌクレイン126 (41-54残基がない) や、エクソン5を欠いたα-シヌクレイン112 (103-130残基がない) などがある〔。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
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英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Alpha-synuclein 」があります。




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