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Liddle's syndrome =========================== ・ 症 ： [しょう] 1. (adj-na,n-suf) illness ・ 症候 ： [しょうこう] 【名詞】 1. symptoms ・ 症候群 ： [しょうこうぐん] 【名詞】 1. syndrome ・ 候 ： [そうろう] (n) classical verbal ending equivalent to colloquial -masu
リドル症候群（りどるしょうこうぐん、）は、遠位尿細管上皮細胞管腔側にあるアミロライド感受性ナトリウムチャンネル(epithelial sodium channel; ENaC)の遺伝子変異により発現抑制不全を起こす症候群で、希少疾患の一つ。 == 病態 == アミロライド感受性ナトリウムチャンネルの抑制不全によって遠位尿細管で原尿からナトリウムを再吸収してしまうため、上皮細胞内ナトリウム濃度が上昇する。その際に電気的勾配によってカリウムと水素イオンが上皮細胞内から尿細管腔へ出てしまう。上皮細胞は仕方が無く、細胞内ナトリウムを血中へ汲み出し、血中カリウムと血中水素イオンを取り込む。従って高ナトリウム血症、低カリウム血症、代謝性アルカローシスになり、高血圧になる。高血圧によってレニン-アンジオテンシン系は抑制されて、血中鉱質コルチコイド濃度も低下する。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「リドル症候群」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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