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ベルナール・スリエ症候群（ベルナール・ソリエ・しょうこうぐん、英：Bernard–Soulier syndrome ）とは、常染色体劣性遺伝の先天性止血異常症である〔國島ほか, 日本血栓止血学会誌 16: 179-186, 2005〕。von Willebrand因子受容体である血小板表面のGPIb/IX 複合体の先天性欠損がその本質である。 == 発症機序 == GPIb/IX 欠損はvon Willebrand 因子(von Willebrand factor; vWF)による血小板機能欠損・一次止血機能の欠損を意味する〔國島 伸治, 日本内科学会雑誌 98: 1593-1598, 2009〕。またシグナル伝達もなされないため、血小板の成熟障害もきたすため、巨大血小板性血小板減少症もみられる。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「ベルナール・スリエ症候群」の詳細全文を読む 英語版ウィキペディアに対照対訳語「 Bernard-Soulier syndrome 」があります。 スポンサード リンク
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