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malignant hyperpyrexia =========================== ・ 悪 ： [あく, わる] 【名詞】 1. bad thing 2. bad person ・ 悪性 ： [あくせい] 1. (adj-na,n) malignancy 2. virulence 3. malignant (cancer) 4. pernicious (anemia, anaemia) ・ 高 ： [たか] 【名詞】 1. quantity 2. amount 3. volume 4. number 5. amount of money ・ 熱 ： [ねつ] 1. (n,n-suf) fever 2. temperature ・ 症 ： [しょう] 1. (adj-na,n-suf) illness
悪性高熱症（あくせいこうねつしょう、, MH）は、全身麻酔の併発症の一つで、唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による最も死亡率の高い疾患である。全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られている。 これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡する。ヒトのみでなく、イヌ、ウマ、ブタ等にも存在する。 ダントロレンで治療する点や症状が悪性症候群と類似しているが、同じ原因遺伝子を含む可能性を残しながら、基本的には別の疾患として取り扱われる。 ==原因== この疾患は通常は常染色体優性遺伝する。遺伝子として最も良く知られていて、確実に分かっているものはリアノジン受容体1型の遺伝子(RyR1)である。RyR1はセントラルコア病(CCD)の原因遺伝子でもあり、CCDはMHと同様に常染色体優性遺伝で、全身麻酔の際にMHを発症することがあり、欧米ではMHとCCDの両方の特徴を持つ患者がいることが知られていた。2006年に日本でも研究が行われ、その結果、日本のCCD患者の90%で、RyR1が原因遺伝子であることが証明された。 欧米ではMHとCCDのように特定のイオンチャネルに関連する複数の疾患をチャネロパチーの概念でとりまとめて、同じ土台の上で議論しようとする傾向がある。 抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア（Wikipedia）』 ■ウィキペディアで「悪性高熱症」の詳細全文を読む スポンサード リンク
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