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遠位型ミオパチー : ミニ英和和英辞書
遠位型ミオパチー[えんいがた -]
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〔語彙分解〕的な部分一致の検索結果は以下の通りです。

: [とお]
  1. (adj-no) distant 
: [くらい]
  1. (n,n-adv,suf,vs) grade 2. rank 3. court order 4. dignity 5. nobility 6. situation 7. throne 8. crown 9. occupying a position 10. about 1 1. almost 12. as 13. rather 14. at least 15. enough to 1
: [かた]
 【名詞】 1. mold 2. mould 3. model 4. style 5. shape 6. data type 
: [ちょうおん]
 (n) long vowel mark (usually only used in katakana)

遠位型ミオパチー : ウィキペディア日本語版
遠位型ミオパチー[えんいがた -]
遠位型ミオパチーえんいがた - 、Distal Myopathy)とは胸・腰など『駆幹』や上腕・大腿部など『躯幹』から離れた部位から筋肉萎縮していく病気である。ミオパチー(Myopathy)とは筋肉の疾患を表す総称で非常に多くの病気を含んでいる。例えば、筋ジストロフィーもミオパチーの一種である。ただ、一般的には筋ジストロフィーとミオパチーは別個のものとして認識されている場合が多い。その理由の1つは筋ジストロフィーは患者数が多く、その中でもデュシェンヌ型は幼少時に発症し若くして命を落としてしまうという重篤な病気であるため、筋ジストロフィーという病名が一人歩きして多くの人々に認識されているからである。一方、ミオパチーという病名が付いている病気にも多くの種類が存在するが、患者数が少ないこともあり、一般的にはあまり認知されていない。筋肉の疾患は大まかに、体幹に近い部位から侵されるもの(近位型、proximal)と体幹から離れた部位から侵されていくもの(遠位型、distal)が存在する。デュシェンヌ型筋ジストロフィーを含む多くの筋疾患は近位型であり、手足の先の方から筋肉が萎縮していくごく少数の疾患が遠位型ミオパチーとして分類されている。筋ジストロフィーとミオパチーの臨床上の違いは、前者は筋肉の壊死再生を激しく繰り返しており、血中のCK値が跳ね上がっている(正常値の数十倍以上)のに対し、後者では激しい壊死は見られず血中CK値は比較的安定(正常値の数倍程度)している点である。
== 歴史 ==
遠位型ミオパチーという疾患は1902年に最初の記述〔Gowers WR. A lecture on myopathy and a distal form. ブリティッシュ・メディカル・ジャーナル 2:89–92.(1902)〕がある。もちろん、当時は遠位型ミオパチーという病気の概念はなく、筋力の低下を伴ったある患者の症例報告にすぎない。この患者は手足の末端(distal)の方に顕著な筋力の低下が見られ、当時としては非常に珍しい症状であったため、Gowers WRという医師が論文に記載したものである。その後、1951年になってWelander Lという医師がスウェーデンにおいて優性遺伝をする遠位型ミオパチー(後にWelander型と命名される)の家系が存在することを報告〔Welander L. Myopathia distalis tarda hereditaria. Acta Medica Scandinavica 141(suppl 265):1–124.(1951)〕したのに続き、1967年には日本の三好和夫らによる三好型遠位型ミオパチーが報告された〔Miyoshi K, et al., Four cases of distal myopathy in two families. Jpn. J. Hum. Genet. 12: 113. (1967)〕。また、1974年にフィンランドのMarkesbery WRらによる遠位型ミオパチーの症例(後にUdd/Markesbery/Griggs型)が報告され〔Markesbery WR et al., Late onset hereditary distal myopathy. Neurology 24:127–34.(1974)〕、1977年にはSatoyoshi Eらにより眼咽頭型遠位型ミオパチー〔Satoyoshi E and Kinoshita M. Oculopharyngodistal myopathy: report of four families. Arch. Neurol. 34: 89-92.(1977)〕、1981年には日本のNonaka Iらにより縁取り空胞型遠位型ミオパチーが報告〔Nonaka I, et al., Familial distal myopathy with rimmed vacuole and lamellar (myeloid) body formation. J Neurol Sci 51:141–55.(1981)〕された。

抄文引用元・出典: フリー百科事典『 ウィキペディア(Wikipedia)
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